Т

«НАУЧНАЯ МЕДИЦИНСКАЯ БИБЛИОТЕКА»

Наш адрес: г. Тамбов, ул. Гоголя, 6 ТОГБУ «НМБ»

Телефоны:

СБРиНТ: 75 – 51 – 04;

Абонемент: 75 – 15 – 82;

Факс: (4752) 75 – 16 - 14;

http: // www.; e-mail: onmb@yandex.ru

Гемофилия

ТАМБОВ 2015

Гемофилия — это наследственное заболевание, связанное с нарушением функции свертывания крови в результате генетических нарушений.
При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы.
Характерным для гемофилии является то, что кровотечения могут развиваться как спонтанно, так и в течение 2-5 часов после полученной травмы (даже самой незначительной).

Симптомы гемофилии

• Повышенная кровоточивость:

  • первый вариант: проявляется длительными и обильными кровотечениями даже при небольших порезах и других повреждениях кожного покрова;

  • второй вариант: вначале кровотечение останавливается как у здорового человека, затем открывается вновь (через 2-5 часов).

• Гематомы и кровоизлияния на фоне незначительных ушибов и других травм. Например, внутрисуставное кровоизлияние (гемартроз): при его частых эпизодах развивается хроническое воспаление в суставах, последствием которого может стать нарушение их подвижности.

• Подкожные, межмышечные, забрюшинные гематомы в результате различных хирургических вмешательств.

• Желудочно-кишечные кровотечения (при гемофилии могут быть спонтанными, но часто обусловлены приемом препаратов, вызывающих появление эрозий (поверхностных повреждений) на поверхности слизистой оболочки желудка).

• Гематурия (выделение крови с мочой).

• Обильные кровотечения в результате стоматологических процедур (например, удаление зубов).

Формы

• Гемофилия типа A возникает в результате недостаточности фактора свертывания VIII (антигемофильный глобулин- белковая молекула, один из компонентов системы свертывания крови), это наиболее часто встречающаяся форма гемофилии.

• Гемофилия типа B или болезнь Кристмаса обусловлена недостаточностью фактора свертывания IX (фактор Кристмаса — белковая молекула, один из компонентов системы свертывания крови). По своим клиническим проявлениям данная форма не отличается от гемофилии типа А.

• Гемофилия типа С или болезнь Розенталя возникает по причине недостаточности фактора свертываемости XI (плазменный предшественник тромбопластина, одного из важнейших компонентов системы механизма внутреннего свертывания крови). Данная форма гемофилии является относительно редкой, спонтанные кровотечения  для нее не характерны. Травмы и операции могут осложняться кровотечениями, но это случается редко.

 Профилактика гемофилии

• Медико-генетическое консультирование пар на стадии планирования беременности: ранняя диагностика гемофилии на стадии пренатального (внутриутробного) развития.

• Профилактика гемартрозов (суставных кровоизлияний) и других кровотечений: диспансеризация больных, ведение определенного образа жизни с минимальным риском возможности травмирования, раннее использование допустимых видов лечебной физкультуры (плавание, атравматичные тренажеры).

• Хирургическая и изотопная синовэктомия (иссечение синовиальной оболочки суставов) — эффективный метод профилактики гемартрозов, как одного из самых распространенных осложнений гемофилии.

• Организация раннего введения антигемофилических препаратов на дому (выездные специализированные бригады, обучение пациентов в школе медицинских сестер).

• В наиболее тяжелых случаях показано систематическое (2-3 раза в месяц) профилактическое введение концентрата факторов свертывания крови.

• При хирургическом вмешательстве желательна консультация гематолога и введение недостающих факторов свертывания крови до развития кровотечения.

Рекомендательный список литературы

1. Бокарев, И. Н. Геморрагический синдром.- М.: Практ. медицина, 2006.- 126 с.

2. Болезни крови в амбулаторной практике.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.- 192 с.

3. Мамаев, А. Н. Коагулопатии.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.- 264 с.

4. Румянцев, А. Г. Гемофилия в практике врачей различных специальностей / С. А. Румянцев.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.- 136 с.

5.  Адаптационные механизмы длительного профилактического лечения больных гемофилией А фактором свертывания крови VIII
   // Гематология и трансфузиология. - 2010. - № 4. - С. 8-16. - Библиогр.: 11 назв.

6.    Оптимизация заместительной гемостатической терапии гемофилии А у детей: значение фармакокинетики препаратов фактора VIII
   // Педиатрия. - 2011. - № 4. - С. 47-52. - Библиогр.: 7 назв.

7.    Терапия острой массивной кровопотери у больного гемофилией: клинический случай
   // Терапевтический архив. - 2011. - № 8. - С. 70-73. - Библиогр.: 15 назв.

8.    Общие положения оказания стоматологической помощи больным гемофилией
   // Стоматология. - 2012. - № 2. - С. 9-11. - Библиогр.: 6 назв.

9. Фролькис, Л. С.
      Геморрагический синдром
   // Справочник фельдшера и акушерки. - 2013. - № 8. - С. 34-47.

10. Косякова, Ю. А.
       Биохимические показатели крови у больных гемофилией
    // Казанский медицинский журнал. - 2013. - № 5. - С. 707-710. - Библиогр.: 15 назв.

11. Левченко, О. К.
       Лечение боли у пациентов с гемофилией
    // Терапевтический архив. - 2014. - № 1. - С. 103-106. - Библиогр.: 23 назв.

12.    Всемирный день борьбы с гемофилией. 17 апреля
    // Региональная медицина. - 2014. - № 3. - С. 40.

13. Скворцов, В. В.
       Актуальные вопросы диагностики и лечения гемофилий
    // Справочник врача общей практики. - 2014. - № 9. - С. 56-60. - Библиогр.: 11 назв.