Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day) отмечается ежегодно 17 апреля во многих странах мира по инициативе Всемирной федерации гемофилии. Общая цель проводимых мероприятий состоит в том, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.
Гемофилия – наследственное заболевание, преимущественно лиц мужского пола, в основе которого лежит нарушение первой фазы свертывания крови, обусловленное дефицитом FVIII или FIX и проявляющееся частыми, длительными кровотечениями и гемартрозами. Заболевание, вызванное дефицитом FVIII (антигемофильного глобулина или фактора – АГФ), называется гемофилией А (классической), а заболевание, вызванное дефицитом FIX (фактором Кристмаса), - гемофилией С, и недостаточностью FV, называемую парагемофилией, не являющейся истинной гемофилией.
Общепризнанной международной классификации гемофилии не существует. Всемирной организацией здравоохранения было предложено разделение гемофилии по степени тяжести в зависимости от активности фактора, начала первых геморрагических проявлений, их вида и выраженности.
Выделяют три степени тяжести гемофилии в зависимости от активности FVIII или FIX в плазме больного:
- Легкая. Длительные кровотечения после травм и хирургических операций. Другие геморрагические проявления бывают редко.
- Средней тяжести (умеренная). Кожный геморрагический синдром по гематомному типу. Кровоизлияния в мягкие ткани и мышцы после значительной травмы. Рецидивирующие гемартрозы с поражением 1-2 (реже более) суставов. Кровотечения из слизистых оболочек. Тяжелые послеоперационные кровотечения.
- Тяжелая. Выраженный кожный геморрагический синдром по гематомному типу. Кровоизлияния в мягкие ткани, мышцы. Рецидивирующие гемартрозы с поражением нескольких суставов. Тяжелые кровотечения из слизистых оболочек. Почечные кровотечения. Тяжелые послеоперационные кровотечения.
Средний возраст, в котором отмечаются первые проявления гемофилии, при тяжелой форме гемофилии составляет 9 месяцев, при среднетяжелой и легкой формах – 22месяца. Первыми симптомами чаще всего бывают кровотечения из мягких тканей (41%), кровотечения в связи с пункцией, инъекцией или хирургической операцией (16%) и кровотечения из ротовой полости (11%). Кровоизлияния в мышцы и суставы, столь характерные для гемофилии, первыми проявлениями болезни, как правило, не являются.
Хотя у 20% детей, больных гемофилией, отмечаются проявления геморрагического синдрома уже в неонатальном периоде, болезнь на этой стадии распознается редко.
Возможные виды геморрагических эпизодов при гемофилии:
- Гемартрозы
- Мышечные гематомы
- Гематурия
- Кровотечения из слизистых оболочек
- Кровотечения из ротовой полости (десневые, носовые, желудочно-кишечные кровотечения)
- Кровоизлияния высокого риска (внутричерепные кровоизлияния, кровоизлияния в спинной мозг, ретррингеальные кровоизлияния, ретроперитонеальные кровоизлияния)
- Кровоизлияния, вызывающие поражения периферических нервов
По материалам из фонда ТОГБУ «Научная медицинская библиотека»
Сотрудниками ТОГБУ «Научная медицинская библиотека» был составлен рекомендательный список медицинской литературы по данной тематике. Всю, заинтересовавшую вас литературу, можете заказать и посмотреть у нас!